Thalassemia (full details) Hindi

Thalassemia in Hindi

थैलेसीमिया सबसे अधिक पाया जाने वाला अनुवांशिक अल्प रक्तता का रोग है

ग्लोबिन जीन में दोष के कारण हिमोग्लोबिन के लिए पर्याप्त मात्रा में ग्लोबिन उपलब्ध नहीं हो पाता जिस कारण हिमोग्लोबिन की कमी हो जाती है इस कमी की आपूर्ति केवल रक्त द्वारा ही हो सकती है। 

• "थैलेसीमिया मेजर" एक गंभीर एवं जटिल रोग है, बिना उपचार रोग ग्रस्त शिशु की 5 वर्ष की आयु तक मृत्यु हो जाती है।
• रोग ग्रस्त शिशु 3 से 6 माह तक की आयु में अल्प रक्तता का शिकार होता है और रक्त मज्जा के बढ़ने से हड्डियां विकृत हो जाती हैं। 
• अंततः अत्यधिक लौह एवं अल्प रक्तता मृत्यु का कारण बन जाते हैं।

रोग अवस्था व संवाहक अवस्था की जांच

» CBC and GBP

» हिमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफॉरेसिस

» हिमोग्लोबिन एच पी एल सी (Hb-HPLC) 

थैलेसीमिया मेजर: उपचार प्रणाली

 आजीवन नियमित रक्त संचरण 

2 से 4 सप्ताह के अंतराल पर नियमित रक्त संचरण जिससे के बच्चे का विकास उचित और निर्बाध रूप से हो सके।

 आयरन कीलेशन थिरैपी 

लौहा के अधिक अवशोषण व नियमित रक्त संचरण के कारण शरीर में जमा अधिक लौहा निकालने के लिए औषधियां देनी पड़ती हैं जिसे 'आयरन किलेशन थेरेपी' कहते हैं।

थैलेसीमिया मेजर: संपूर्ण उपचार 

रक्त मज्जा प्रत्यारोपण इस रोग का पूर्ण उपचार है जिससे रोगी की रक्त मज्जा में हिमोग्लोबिन युक्त लाल रक्त कण बनने लगते हैं किंतु यह उपचार व्यय एवं अन्य जटिलताओं के कारण बहुत कम रोगियों में संभव हो पाता है।

थैलेसीमिया माइनर (संवाहक)

• थैलेसीमिया माइनर संवाहक अवस्था को कहते हैं
•  यदि पति व पत्नी दोनों थैलेसीमिया संवाहक हैं तो उनकी संतान थैलेसीमिया मेजर से ग्रस्त हो सकती है
• संवाहक अवस्था का पता रक्त जांच द्वारा संभव है

भारत में 

• हर वर्ष 10,000 से अधिक थैलेसीमिया मेजर से ग्रस्त बच्चे जन्म लेते हैं।
• 3 से 4 % लोग संवाहक हैं

बचाव: गर्भावस्था में जांच

• गर्भस्थ शिशु में थैलेसीमिया की जांच के लिए माँ व पिता दोनों के 'म्यूटेशन' का चिन्हित किया जाना आवश्यक है।
• 10 से 12 सप्ताह के गर्भ में डीएनए जांच द्वारा यदि दोनों 'म्यूटेशन' पाए जाते हैं तो जन्म पश्चात शिशु थैलेसीमिया रोग से ग्रस्त होगा।
• 20 सप्ताह के पहले, ऐसे जटिल रोग से बचाव के लिए, दंपति संवैधानिक रूप से गर्भ गिराने का निर्णय ले सकते हैं।

 थैलेसीमिया - बचाव के उपाय 

•  कोई भी स्वस्थ दिखने वाला व्यक्ति संवाहक हो सकता है।
•  जांच कराएं कहीं आप संवाहक तो नहीं।
•  यदि आप संवाहक हैं और अविवाहित हैं तो किसी दूसरे संवाहक से विवाह ना करें।

विवाह पूर्व थैलेसीमिया संवाहक अवस्था की जांच, बचाव का सबसे उत्तम उपाय है।

National Health Mission